Dermatosis cenicienta / ashy dermatosis

La dermatosis cenicienta es una hipermelanosis idiopática con máculas de color azul grisáceo, que fue descrita inicialmente en El Salvador por Oswaldo Ramírez en 1957. Predomina en la población hispana de piel fototipo IV, siendo más común en adultos entre la segunda y tercera década de la vida. Aunque se desconoce la etiología, se han identificado factores predisponentes como la ingesta de nitrato de amonio, benzodiacepinas, exposición a pesticidas y fungicidas como clorotalonil, entre otros. A nivel histopatológico se visualiza degeneración e hiperpigmentación de la capa basal. Clínicamente, el tórax y las extremidades proximales son las áreas anatómicas comúnmente afectadas en esta enfermedad asintomática y de curso crónico. La historia clínica y el examen físico son la base del diagnóstico, así como una biopsia de piel de los bordes activos para confirmar el mismo. Aunque existen diversas opciones terapéuticas, solamente la clofazimina y la dapsona han mostrado eficacia en el tratamiento de la dermatosis cenicienta. El líquen plano pigmentado y la pigmentación macular eruptiva idiopática son dos de los principales diagnósticos diferenciales que el clínico debe considerar.

Ashy dermatoses is an idiopathic hypermelanosis with blue-gray macules, which was first described by Oswaldo Ramírez in El Salvador in 1957. It predominates in the Hispanic population with skin type IV, being most common in adults between the second and third decade of life. Although the etiology is unknown, predisposing factors have been identified as the intake of ammonium nitrate, benzodiazepines, exposure to pesticides and fungicides such as chlorothalonil, etc. Degeneration and hyperpigmentation of the basal layer is the main histopathologycal characteristics. Clinically, the chest and the proximal extremities are the anatomical areas commonly affected in this asymptomatic disease with chronic course. The clinical history and the physical examination are the basis of diagnosis, the biopsy of the skin active borders confirms it. Although there are several treatment options, only dapsone and clofazimine have shown efficacy in the ashy dermatosis treatment. Lichen planus pigmentosus and idiopathic eruptive macular pigmentation are two of the main differential diagnoses, the clinician should consider.

Acalasia como trastorno de la motilidad esofágica / Achalasia and esophageal motility disorder

La acalasia es un trastorno esofágico, de tipo motor primario y de etiología desconocida, que fue descubierta por Sir Thomas Williams en 1674. Se presenta por igual en hombres y mujeres, siendo la edad habitual de presentación entre los 25 y 60 años. Fisiopatológicamente, hay un proceso inflamatorio que conlleva a la pérdida de neurotransmisores inhibitorios y a un desbalance entre neuronas inhibitorias y excitatorias. Esto desencadena una aumentada actividad colinérgica, que ocasiona la relajación incompleta del esfínter esofágico inferior (EEI). Clínicamente, el paciente presenta disfagia, regurgitación, pirosis, halitosis, dolor torácico y disfonía. La manometría en alta resolución constituye junto con la anamnesis los métodos diagnósticos de elección, manométricamente se caracteriza por relajación insuficiente del EEI y pérdida de la peristalsis esofágica. Radiográficamente se documenta aperistalsis, dilatación esofágica con apertura mínima del EEI, apariencia en "pico de ave", así como escaso vaciamiento del bario. Endoscópicamente se visualiza dilatación esofágica con retención de saliva, líquido y partículas de alimento no digeridas en ausencia de estenosis de la mucosa o tumores. El tratamiento incluye opciones como fármacos, inyección de toxina botulínica, dilatación neumática, miotomía y esofagectomía.

Achalasia is an esophageal, primary motor disorder of unknown etiology, which was discovered by Sir Thomas Williams in 1674. It occurs equally in men and women, with the usual age of onset between 25 and 60 years. Pathophysiologically, there are an inflammatory process leading to a loss of inhibitory neurotransmitters and an imbalance between inhibitory and excitatory neurons. This triggers an increased cholinergic activity, which causes incomplete relaxation of the lower esophageal sphincter (LES). Clinically, the patient presents dysphagia, regurgitation, heartburn, dyspnea, chest pain and dysphonia. High resolution manometry constitutes together with the anamnesis, the gold standard for diagnosis. Manometry is characterized by insufficient LES relaxation and loss of esophageal peristalsis. Aperistalsis, esophageal dilation with minimal LES opening, "bird-peak" appearance, and poor emptying of barium are radiographically documented. Dilated esophagus with retention of saliva, liquid and undigested food particles in the absence of stenosis or mucosal tumors, are the main findings of the endoscopy. Treatment includes options such as drugs, botulinum toxin injection, pneumatic dilatation, myotomy, and esophagectomy.